Препарати при муковісцидозі

Муковісцидоз – це системне генетичне спадкове захворювання, яке виникає внаслідок мутації певного гена. Характеризується муковісцидоз ураженням залоз внутрішньої секреції, а також порушеннями роботи органів дихання.

При муковісцидозі залози внутрішньої секреції виробляють занадто густий секрет, що призводить до патологічних змін як роботи цих органів, так і їхніх форми та розміру.

Виділяють кілька форм муковісцидозу:

• змішана (легенево-кишкова);
• бронхо-легенева;
• кишкова.

Залежно від форми, симптоми муковісцидозу відрізнятимуться.

Симптоми муковісцидозу

Симптоми змішаної форми муковісцидозу включають:

• сухий кашель без виділення мокротиння;
• невелику задишку при фізичних навантаженнях;
• розвиток хронічного бронхіту;
• деформацію останніх фаланг пальців;
• кісти.

Симптоми кишкової форми муковісцидозу можуть включати:

• надлишкове газоутворення;
• часті дефекації;
• збільшення обсягів калових мас;
• випадання прямої кишки;
• сухість у роті;
• гіповітаміноз;
• знижений м'язовий тонус;
• болі в животі.

Симптомами бронхо-легеневої форми муковісцидозу виступають:

• загальна млявість, слабкість;
• блідість шкірних покривів;
• недостатня маса тіла при нормальному апетиті;
• покашлювання з виділенням густого мокротиння.

Зазвичай муковісцидоз діагностують у перші дні життя дитини. Для цього використовують спеціальний скринінговий тест крові у пологовому будинку. При позитивному скринінгу проводять додаткові дослідження для підтвердження діагнозу.

Лікування муковісцидозу

На даний момент в Україні зареєстровано кілька препаратів, які використовуються для лікування муковісцидозу. Серед них:

• Трикафта;
• Сімдеко;
• Калідеко та ін.

Ці ліки впливають безпосередньо на причину захворювання. Приймати їх потрібно довічно, але річна вартість курсу становить приблизно 300 тисяч доларів.

При неможливості використання перерахованих вище препаратів, використовується корекційна терапія. Використання тих чи інших лікарських засобів залежить від форми муковісцидозу.

В обов'язковому порядку коригується робота підшлункової залози. Для цього застосовують препарати, що містять панкреатин (Панкреатин, Креон, Фестал). Дозування підбирається індивідуально виходячи з дослідження калу.

Лікування легеневого синдрому включає розрідження і виведення мокротиння. Муколітична терапія проводиться щодня до кінця життя пацієнта. Рекомендується використання:

• бронхолітиків (Сальбутамол, Спірива, Вентолін);
• ацетилцистеїну (Ацетилцистеїн, Пульмобриз).

За необхідності можуть використовуватися антибактеріальні засоби другого та третього поколінь:

• пеніциліни (Аугментин, Амоксиклав);
• цефалоспорини (Цефотаксим, Цефуроксим);
• аміноглікозиди (амікацин).

При приєднанні грибкових інфекцій застосовують протигрибкові засоби.

При легеневій формі може розвинутися пневмонія. При її тяжкому перебігу призначають Преднізолон чи інші системні кортикостероїди. У складних випадках пацієнтам потрібна пересадка легень.

Дуже важливе значення має харчування хворого. Так, добовий калораж має бути на 10-30% вищим, ніж передбачає норма за віком. Збільшувати калорійність раціону необхідно за рахунок білка. Вживання жирів слід скорочувати. Допускається використовувати жири із середньоланцюжковими тригліцеридами (МСТ, medium-chain triglycerides). Засвоєння цього жиру не залежить від активності ліпази.

До неспецифічних методів лікування та профілактики належать дихальна гімнастика та постуральний дренаж, щоб полегшити відходження мокротиння з бронхів. Важливо робити профілактичні щеплення згідно з національним календарем, а також проти грипу, менінгококової та пневмококової інфекцій.

Практично будь-яка аптека в будь-якому місті України надає широкий вибір неспецифічних ліків від муковісцидозу. Однак слід пам'ятати, що деякі з них відпускаються за рецептом.

На сайті сервісу Liki24.com ви зможете знайти засоби від муковісцидозу, порівняти їхні ціни та забронювати необхідні ліки у найближчій аптеці зі знижкою.

Забрати ліки зі зручної аптеки можна одразу після отримання смс. Також ви можете замовити адресну доставку кур'єром чи поштовим перевізником (Укрпошта, Нова Пошта).