Препараты при муковисцидозе

Муковисцидоз — это системное генетическое наследственное заболевание, которое возникает вследствие мутации определенного гена. Характеризуется муковисцидоз поражением желез внутренней секреции, а также нарушениями работы органов дыхания.

При муковисцидозе железы внутренней секреции вырабатывают слишком густой секрет, что приводит к патологическим изменениям как работы этих органов, так и их формы и размера.

Выделяют несколько форм муковисцидоза:

• смешанная (легочно-кишечная);
• бронхо-легочная;
• кишечная.

В зависимости от формы, симптомы муковисцидоза будут отличаться.

Симптомы муковисцидоза

Симптомы смешанной формы муковисцидоза включают:

• сухой кашель без отделения мокроты;
• небольшую одышку при физических нагрузках;
• развитие хронического бронхита;
• деформацию последних фаланг пальцев;
• кисты.

Симптомы кишечной формы муковисцидоза могут включать:

• избыточное газообразование;
• частые дефекации;
• увеличение объемов каловых масс;
• выпадение прямой кишки;
• сухость во рту;
• гиповитаминоз;
• сниженный мышечный тонус;
• боли в животе.

Симптомами бронхо-легочной формы муковисцидоза выступают:

• общая слабость, вялость;
• бледность кожных покровов;
• недостаточная масса тела при нормальном аппетите;
• покашливания с отделением густой мокроты.

Обычно муковисцидоз диагностируют уже в первые дни жизни ребенка. Для этого используют специальный скрининговый тест крови в роддоме. При позитивном скрининге проводятся дополнительные исследования для подтверждения диагноза.

Лечение муковисцидоза

На данный момент в Украине зарегистрировано несколько препаратов, которые используются для лечения муковисцидоза. Среди них:

• Трикафта;
• Симдеко;
• Калидеко и др.

Эти лекарства воздействуют непосредственно на причину заболевания. Принимать их необходимо пожизненно, но годовая стоимость курса составляет примерно 300 тысяч долларов. 

При невозможности использования вышеперечисленных препаратов, используется коррекционная терапия. Использование тех или иных лекарственных средств зависит от формы муковисцидоза.

В обязательном порядке корректируется работа поджелудочной железы. Для этого применяются препараты, содержащие панкреатин (Панкреатин, Креон, Фестал). Дозировка подбирается индивидуально на основании исследования кала.

Лечение легочного синдрома включает в себя разжижение и выведение мокроты. Муколитическая терапия проводится каждый день до конца жизни пациента. Рекомендуется использование: 

• бронхолитиков (Сальбутамол, Спирива, Вентолин);
• ацетилцистеина (Ацетилцистеин, Пульмобриз).

При необходимости могут использоваться антибактериальные средства второго и третьего поколений: 

• пенициллины (Аугментин, Амоксиклав);
• цефалоспорины (Цефотаксим, Цефуроксим);
• аминогликозиды (Амикацин).

При присоединении грибковых инфекций применяют противогрибковые средства. 

При легочной форме может развиваться пневмония. При ее тяжелом течении назначают Преднизолон или другие системные кортикостероиды. В сложных случаях пациентам необходима пересадка легких.

Очень важное значение имеет питание больного. Так, суточный калораж должен быть на 10-30% выше, чем предполагает норма по возрасту. Увеличивать калорийность рациона нужно за счет белка. Употребление жиров необходимо сокращать. Допускается использовать жиры со среднецепочечными триглицеридами (МСТ, medium-chain triglycerides). Усвоение этого жира не зависит от активности липазы.

К неспецифическим методам лечения и профилактики относятся дыхательная гимнастика и постуральный дренаж, чтобы облегчить отхождения мокроты из бронхов. Важно делать профилактические прививки согласно национального календаря, а также против гриппа, менингококковой и пневмококковой инфекций.

Практически любая аптека в любом городе Украины предоставляет широкий выбор неспецифических лекарств от муковисцидоза. Однако нужно помнить, что некоторые из них отпускаются по рецепту.

На сайте сервиса Liki24.com вы сможете найти средства от муковисцидоза, сравнить их цены и забронировать необходимые лекарства в ближайшей аптеке со скидкой.

Забрать лекарства из выбранной аптеки можно сразу после получения смс. Также вы можете заказать адресную доставку курьером или почтовым перевозчиком (Укрпочта, Новая Почта).